紅斑狼瘡確診平均要耽誤一年！被耽誤的紅斑狼瘡越治越難！

原標題：紅斑狼瘡確診平均要耽誤一年！被耽誤的紅斑狼瘡越治越難！

本文專家：

曾小峰， 北京協(xié)和醫(yī)院風濕免疫科主任，中國醫(yī)師協(xié)會風濕免疫科醫(yī)師分會會長

李夢濤，北京協(xié)和醫(yī)院風濕免疫科副主任

田新平，北京協(xié)和醫(yī)院風濕免疫科主任醫(yī)師

張志毅，哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院副院長

“從我們目前掌握的數(shù)據(jù)看，紅斑狼瘡患者從發(fā)病、有癥狀到最后確診，平均被耽誤了一年左右。”北京協(xié)和醫(yī)院風濕免疫科主任曾小峰強調(diào)，早期診治至關(guān)重要，因為紅斑狼瘡對器官造成的損害是不可逆的，越拖延傷害越大，治療難度和復(fù)發(fā)風險也會增加，隨之患者的死亡風險會明顯升高。

是什么耽誤了紅斑狼瘡的診治？

患者：各科室兜兜轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)，不知道去哪看

對于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的認知，可不是只有像蝴蝶一樣的皮疹，這是一種系統(tǒng)性自身免疫疾病，可導(dǎo)致腎臟、心血管、肺、消化系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、血管、眼部等多器官損傷，癥狀復(fù)雜多樣，有的表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛，有的是心功能受損，有的是反復(fù)口腔潰瘍，有的則是腎臟受累的臨床征象，比如蛋白尿、血尿，或伴腎功能不全。

因此，紅斑狼瘡患者的首次治療往往散落在各個科室，關(guān)節(jié)疼找骨科、有血尿找腎科，可是治療后癥狀時好時壞，效果并不好，兜兜轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)多個科室后終于查明白是紅斑狼瘡后，也錯過了早期診治時機，不少患者已經(jīng)出現(xiàn)不同程度的器官傷害。

更糟糕的是很多患者，在確診時才第一次知道紅斑狼瘡這個病，對于如何防治、早期發(fā)現(xiàn)、癥狀等完全不知道，也不知道去哪個專科醫(yī)院看病，應(yīng)該找什么專業(yè)的醫(yī)生治療。

另外，還有一部分患者是自我診療，出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛、皮疹這樣的常見癥狀，覺得問題不大，在家里自行用藥或是到處尋找“偏方”、“秘方”，把一個有機會在早期診治療的病，生生拖成中晚期，到癥狀嚴重時才去醫(yī)院治療。

醫(yī)生：缺少風濕免疫專科，其他科室診斷難

紅斑狼瘡要找風濕免疫專科醫(yī)生治療，但我國風濕免疫專業(yè)是一個被忽視的學(xué)科，有的醫(yī)院甚至都沒有建立風濕免疫科，在一定程度上也影響了紅斑狼瘡的早診、早治。

“如果散落在不同科室的醫(yī)生，對紅斑狼瘡的整體疾病觀念比較低，同樣早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷比例也會降下來。”北京協(xié)和醫(yī)院風濕免疫科主任醫(yī)師田新平建議，非風濕免疫科的醫(yī)生在鑒別診斷時，應(yīng)有排查系統(tǒng)性紅斑狼瘡的意識。

舉個例子，一個反復(fù)發(fā)燒的女孩子來就診，不妨多問問有沒有口腔潰瘍、關(guān)節(jié)是否腫疼，結(jié)合癥狀要想到可能是免疫力的問題，同時追加血液檢查，是有可能早期發(fā)現(xiàn)紅斑狼瘡的，尤其是患者以心、肺、肝、腎、胃腸道和血液系統(tǒng)等單個或者多臟器損害首診時，對疑似患者應(yīng)及時排查。

為此，中華醫(yī)學(xué)會風濕病學(xué)會、國家皮膚與免疫疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心、中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡研究協(xié)作組頒布的《2020中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療指南》中，不僅對風濕免疫專科醫(yī)生的疾病診斷和治療有明確規(guī)范，還特別對相關(guān)的皮膚科醫(yī)生、產(chǎn)科醫(yī)生等，在處理紅斑狼瘡病患者的診斷和治療也有具體的臨床指導(dǎo)。

其實，早在2009年曾小峰教授牽頭組建了中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡研究協(xié)作組（CSTAR），目的是探索中國紅斑狼瘡患者的人群分布、性別、發(fā)病年齡等人口統(tǒng)計學(xué)差異、地域及社會經(jīng)濟學(xué)特征，以及合并神經(jīng)系統(tǒng)疾病、肺動脈高壓、病理妊娠等重要臟器損害的臨床特征、長期預(yù)后及相關(guān)危險因素。

“CSTAR為中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡乃至整個風濕免疫疾病診療服務(wù)體系建設(shè)起到促進作用，推動了我國免疫疾病學(xué)科的發(fā)展。”曾小峰教授表示，為解決缺少風濕免疫專科困境，去年衛(wèi)健委發(fā)文要求所有三級醫(yī)院、有條件的二級醫(yī)院也要建風濕免疫科，紅斑狼瘡“缺醫(yī)”的問題即將得到緩解。未來CSTAR將繼續(xù)踐行以患者為中心的醫(yī)療服務(wù)初衷，進一步改善患者的長期預(yù)后和生存率。

復(fù)發(fā)：每次復(fù)發(fā)對患者來說都是一次重創(chuàng)

“復(fù)發(fā)是紅斑狼瘡患者一生要面對的，也是治療中最難跨過去的坎兒，不少患者在復(fù)發(fā)-緩解-再復(fù)發(fā)中不斷被消耗和傷害。”哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院副院長張志毅說，復(fù)發(fā)一次器官損害就加重一次，每次復(fù)發(fā)對患者來說都是一次重創(chuàng)，同時長期藥物累積的不良反應(yīng)也會使患者的生活質(zhì)量受到嚴重影響。據(jù)了解，近60%的紅斑狼瘡患者會出現(xiàn)持續(xù)活動或者疾病反復(fù)復(fù)發(fā)，超過50%的患者發(fā)生器官損害。

張志毅介紹，誘發(fā)復(fù)發(fā)的原因很多，其中最關(guān)鍵是治療不規(guī)范，患者依從性不好。這其中最典型的是隨意停藥，在紅斑狼瘡治療中激素是常規(guī)用藥之一，尤其是在一些重癥發(fā)作和重要臟器損害時，可快速控制病情，但是長期使用，糖皮質(zhì)激素會帶來不少副作用，比如體型的改變，肥胖、多毛，有的患者因為不能接受就會隨意停藥。還有的患者感覺自己病情好轉(zhuǎn)也會自主停藥，結(jié)果導(dǎo)致病情復(fù)發(fā)，反而使用激素劑量更大。

北京協(xié)和醫(yī)院風濕免疫科副主任李夢濤介紹，紅斑狼瘡治療主要有兩個階段，第一個就是控制病情活動，減少臟器損傷，避免感染和復(fù)發(fā)；其次就是盡量減少藥物帶來的副作用。“我們一直在試圖通過增加創(chuàng)新藥物的使用，既能夠控制住這個病情，減少復(fù)發(fā)，又使它替代了激素，使激素用量減到最小，甚至到停用，這樣就避開了激素類藥物可能帶來的長期服用副作用。” 李夢濤認為，副作用小的免疫抑制劑以及新的靶向藥物出現(xiàn)，有希望減少激素類藥物使用，增加患者的用藥依從性。另外，日常生活中還要注意避免日曬、情緒類應(yīng)激反應(yīng)、戒煙等，也有助于預(yù)防復(fù)發(fā)。

事實上，全球首個專門治療紅斑狼瘡的生物制劑在我國已批準上市，并且在《指南》也提出生物制劑可增加患者的完全和部分緩解率，降低疾病活動度、疾病復(fù)發(fā)率及減少激素用量。張志毅認為，生物靶向制劑能夠持久控制疾病活動，避開藥物副作用，突破患者生存率拐點。

在治療中曾小峰教授提倡多學(xué)科診治，紅斑狼瘡的全稱在前面還有三個字“系統(tǒng)性”。為什么叫系統(tǒng)性？說明是全身各個臟器都可以受到影響，也就是說在治療中多學(xué)科協(xié)作的，包括檢驗科、影像科、放射科、超聲科、介入、神經(jīng)科等都要合作，這樣才能使患者得到規(guī)范合理的治療，減少復(fù)發(fā)，提高患者生存率和生活質(zhì)量。