男性疾病怎么檢查的出來(男性腹部ct能檢查哪些疾病)

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錢江晚報·小時新聞 通訊員 王家鈴 李文芳 葉筱筠

據世界衛生組織統計，目前全世界有6000~8000種罕見病，且這一數字仍在以每年250多種的數量增長，影響著全球多達4億患者的生活。

2022年2月28日，第15個的國際罕見病日，今年的主題是Share Your Colours，寓意讓罕見病變得不再罕見，每一個罕見生命都能綻放獨一無二的生命色彩。

不久前，有三位中老年男性先后在浙江大學醫學院附屬邵逸夫醫院（下稱浙大邵逸夫醫院）腎內科被確診為同一罕見疾病，但他們發病癥狀卻大相徑庭。

蛋白越來越高，其余正常

是什么怪病？

因為體檢發現尿蛋白陽性，39歲的何先生來到了浙大邵逸夫醫院腎內科門診，坐診的熊曉玲副主任醫師翻閱了何先生的檢查單，除了尿蛋白2+以外，赫然發現血清球蛋白已高達正常上限的3倍多，這引起了熊醫生的警覺。

球蛋白升高，往往提示體內可能存在肝病、慢性炎癥或者自身免疫性疾病。在臨床上，很多疾病都可以出現球蛋白的升高，比如病毒性肝炎、結核、淋巴瘤等。但這么高的球蛋白實屬不多見。

何先生表示，其實在4年前體檢時就已經發現自己球蛋白偏高，近幾年每年規律體檢，這個數值越來越高，因為沒有發現其他毛病，也就一直淡然處之。

之前醫院體檢中心曾打電話讓我進一步檢查，可是我工作太忙，加上查出來也好久了，一直沒什么不舒服，就沒當回事，這次尿蛋白有了加號，我才過來看一下。

除此之外，何先生指了指自己的上眼瞼，幾年前我兩邊眼皮就莫名其妙地各長了一個包塊，不痛也不癢，可有這個包塊壓著，總感覺眼皮抬不起來，顯得無精打采。

但是，這些和我的尿蛋白有什么關系嗎？何先生有些不解。

怎么也想不通

一個月到急性腎衰竭

同樣疑惑的還有69歲的史老爺子。

因為惡心嘔吐來浙大邵逸夫醫院看病的他，坐在急診室里，對著化驗單上被標了危急值的血肌酐635μmol/L↑↑有些茫然。

肌酐是人體內肌肉代謝產生的一種毒素，在正常情況下幾乎全部通過腎臟清除，隨尿液排出體外。

但對于腎功能下降的人而言，由于腎臟清除體內代謝廢物（包括肌酐）的能力下降，就會出現毒素的蓄積，導致血肌酐升高。因此，血清肌酐是臨床評估腎臟濾過功能的一項重要指標。

史老爺子怎么也想不通，一個月前腎臟還是好好的（血肌酐80μmol/L，在正常范圍內），短短一個月的時間，自己居然就面臨著腎衰竭的風險。

為了盡快查明急性腎衰竭的原因，史老爺子被安排住進了腎內科，完善了一系列檢查。幾天后，一紙腹部CT的結果似乎揭開了疾病的面紗：后腹膜條帶影伴其上雙尿路積水，后腹膜纖維化須考慮。

史老爺子急性腎衰竭的原因得到了解釋——腎積水的出現證實了尿路梗阻的存在，而尿路梗阻是臨床引起急性腎衰竭的常見原因之一。

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但尿路梗阻和后腹膜纖維化的背后又因何而起呢？

視覺中國供圖

三年來數度住院

幾次發病之間是否有關聯

與何先生和史老爺子相比，63歲的老吳病情似乎要明朗得多。

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自從3年前被診斷為糖尿病，老吳覺得自己可算得上是毛病不斷、命途多舛了。

先是2年前因為輸尿管狹窄；輸尿管壁增厚、占位可疑，做了輸尿管擴張的手術。所幸尿液和活檢組織中都沒有找到惡性的腫瘤細胞，這才讓老吳和家里人都松了一口氣。

然而1年前，老吳又因為皮膚黃染再次入院。入院后腹部CT的結果再次讓一家人的心沉到了谷底，胰腺腫物：胰頭癌伴肝外膽管及膽總管擴張。

邵逸夫醫院消化內科曹倩主任團隊謹慎地為老吳做了胰腺穿刺，結合血檢、CT閱片及病理，最終診斷為自身免疫性胰腺炎伴膽管受累。相對于惡性腫瘤，自身免疫性胰腺炎是一類良性的疾病，絕大多數病人可以通過及時的治療控制病情進展。

老吳一直堅持用藥，規律門診復查，可就在4個月前，藥物逐漸減量的過程中，老吳又出現了腎功能的減退，血肌酐進行性升高到了227μmol/L（正常不超過110μmol/L），并且尿蛋白出現了2+。

看起來孤立的疾病

是否有密切聯系呢

腎臟受損和自身免疫性胰腺炎是孤立的兩種疾病嗎？它們之間是否存在密切聯系？

其實，這三位患者看似迥然不同，臨床表現各異，但都得了同一種疾病——IgG4相關性疾病，包括老吳此前診斷的自身免疫性胰腺炎，也是這類疾病的亞型之一。

IgG4相關性疾病：多器官受累的系統性疾病，常見腫塊樣病灶

IgG4相關性疾?。↖mmuneoglubulinn-G4 related disease，IgG4-RD）是一種由免疫介導的慢性、進行性炎癥伴纖維化的疾病，以血清IgG4水平升高及IgG4陽性漿細胞浸潤組織和器官為特征。IgG4-RD在2003年才開始被人們認識，是臨床一類非常罕見的疾病，被列入我國《第一批罕見病目錄》。

這類疾病好發于中老年男性。盡管目前病因及發病機制還未明確，但作為一種多器官受累的系統性疾病，IgG4-RD幾乎可累及全身的各個部位。

例如，何先生主要表現為淚腺腫物、間質性腎炎，史老爺子則是腹膜后纖維化引發的梗阻性腎病，而老吳則是以胰腺及膽管受累、間質性腎炎為主。

除此以外，IgG4-RD還可以表現為其他各種各樣的臨床亞型，累及淋巴結、唾液腺、甲狀腺、肺和胸膜等多個臟器。受累器官彌漫性腫大導致的腫塊樣病灶是IgG4-RD最常見的臨床表型。

血清IgG4>1.35g/dL是該疾病診斷的一項重要標準。上述三個病例中均有不同程度的IgG4升高，這也是IgG4-RD診斷的重要線索。IgG4是免疫球蛋白IgG的一個亞型，何先生的超高球蛋白血癥也是源于血清IgG4的極度升高。

然而，并不是所有的IgG4-RD病人都會出現IgG4的升高，IgG4升高也不僅僅見于IgG4-RD，還可見于腫瘤、血管炎、過敏等。因此，血清IgG4僅可作為本病重要的篩查指標，要確診疾病還需結合患者的臨床表現、影像學及病理檢查結果、治療反應等等。

熊曉玲醫生指出，對于合并蛋白尿的可疑病人，腎穿刺活檢可發現IgG4-RD特征性的病理改變，如席紋狀纖維化，對疾病診斷具有重要價值。何先生和老吳都做了腎穿刺，發現了腎間質大量淋巴漿細胞的浸潤，進一步的免疫組化染色提示為IgG4陽性的漿細胞，最終揭開了蛋白尿的謎團，也找到了隱藏其后的罕見病病因。

可能是一種被低估的罕見病，精準診治成為關鍵

IgG4-RD是一類偏良性的疾病，多數病人可以通過激素治療達到病情緩解。激素也是目前公認的針對IgG4-RD首選的治療藥物。

上文的三例病人都接受了激素或激素聯合免疫抑制劑的治療，取得了不錯的療效。何先生的球蛋白明顯下降，眼眶腫物也消失了，蛋白尿也減少了；史老爺子治療后血肌酐迅速下降，腎功能得以挽救，避免了尿路插管和血液透析；老吳腎功能顯著改善，尿蛋白消失了，胰腺和膽管的病變也控制穩定。

但需要注意的是，盡管治療反應較好，該病仍然是一種難以被治愈的慢性疾病，在誘導治療或者藥物減量的過程中可能出現疾病復發。因此，病人進入維持治療也不能掉以輕心，需要在醫生指導下密切的隨訪。

隨著對IgG4-RD認識的深入及各項臨床研究的開展，學者們認為該病可能是一種被低估的罕見病。

盡管少數患者有自愈傾向，但多數患者病程呈逐漸進展趨勢，可能導致重要臟器功能障礙，甚至危及生命。同時，由于腫塊樣病變在影像學上極易與腫瘤混淆，導致了部分非必要的手術治療或放化療。因此，IgG4-RD的精準診治既需要臨床醫生一雙識別疾病的慧眼，也需要多學科診治模式（MDT）的參與。

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